Les six différences entre les os de verre et les os poreux

Résumé

L’ostéogenèse imparfaite (os de verre) et l’ostéoporose entraînent de grandes fragilités osseuses qui se traitent de manière convergente. Toutefois, les os de verre sont très rares et sont d’origine génétique, alors que l’ostéoporose concerne l’immense majorité des personnes âgées et relève d’abord de comportements délétères (souvent involontaires)…

 

Ostéoporose et ostéogenèse imparfaite…

Nous avons tous, dans nos familles, des personnes âgées, le plus souvent des femmes, qui ont souffert de fractures du poignet, de la hanche ou des vertèbres, fractures liées à une fragilisation des os, liées à l’ostéopénie ou l’ostéoporose…

Nous avons vu à la télévision, plus rarement dans la rue, des personnes dont on nous a dit qu’elles étaient affectées de la maladie des os de verre, caractérisée par des fractures fréquentes, souvent dès le plus jeune âge.

S’agit-il de la même maladie ? S’agit-il de la même famille de maladie ?

 

Trois points communs

Les deux maladies concernent les os et particulièrement leur solidité, leur structure. D’ailleurs les noms de ces deux maladies comprennent les radicaux « ostéo », qui les relient à l’os.

Les deux maladies entraînent des fractures, parfois même pour des causes insignifiantes : un faux mouvement, une mauvaise position, voire même sans cause déterminée.

Les deux maladies sont soignées avec des traitements et médicaments convergents : biphosphonates, vitamine D, calcium…

Les deux maladies peuvent mettre en jeu à relativement court terme le pronostic vital des malades.

Les deux maladies peuvent concerner des enfants.

 

De multiples différences majeures

• des durées différentes

L’ostéoporose juvénile est extrêmement rare, et évolue souvent de manière spontanée vers la guérison à l’adolescence, alors que la maladie des os de verre touche les malades toute leur vie, et ce dès la plus petite enfance.

• des causes différentes

L’ostéoporose est liée à une déminéralisation de la structure osseuse, un manque de calcium pour l’essentiel, avec fréquemment, mais pas toujours, un contexte héréditaire défavorable. C’est le plus souvent une maladie acquise, liée aux comportements à long terme délétères (involontaires le plus souvent) du malade.

L’ostéogenèse imparfaite est liée à un problème génétique acquis avant la naissance et pouvant être hérité (transmission par un parent : c’est une maladie autosomique dominante) ou non (mutation de novo, ce qui signifie que c’est une anomalie spécifique au malade qui s’est formée au cours de la conception ou de la gestation)… Elle est caractérisée par un défaut d’élaboration de fibres vivantes (collagènes) de l’os, entraînant des anomalies de structure minérale.

• des conséquences différentes

L’ostéogenèse imparfaite touche également d’autres organes contenant des fibres collagènes, comme le blanc de l’oeil (qui est souvent bleuté, d’où le nom de maladie des yeux bleus), les dents, la peau, les ligaments… Elle peut également entraîner certaines formes de nanisme chez les malades…

Enfin, si l’ostéoporose et l’ostéopénie touchent 95% des femmes françaises de plus de 70 ans, la maladie des os de verre ne concerne qu’une naissance sur 10.000, en faisant une maladie peu courante, une maladie orpheline (c’est-à-dire touchant moins d’une personne sur 2000, avec les difficultés que cela présente en matière de disponibilité des traitements).

OSTEOPOROSE	OSTEOGENESE IMPARFAITE
POINTS COMMUNS
Fragilisation des os, pouvant aller jusqu’à des fractures sans effort
Peuvent concerner des enfants
Certains traitements et médicaments communs : biphosphonates, vitamine C, calcium…
Ont des composantes génétiques (non communes)
DIFFERENCES
En général, personnes de plus 50-60 ans	Dès la naissance (espérance de vie souvent réduite, mais pas toujours)
Développement liée en grande partie à des comportements délétères	Dimension génétique exclusivement
Défaut de restructuration de la matrice minérale de l’os (calcium et magnésium)	Défaut d’élaboration de cellules vivantes de l’os (collagènes), entraînant une faiblesse minérale par contrecoup
Concerne essentiellement les os	Concerne les os mais également tous les collagènes de l’organisme : yeux, muscles, tendons, dents…
Risque de tassement progressif de la colonne vertébrale	Risque de nanisme
95% (ostéoporose et ostéopénie) des femmes de plus de 70 ans	1 naissance pour 10.000 (maladie orpheline)

Bref, si dans les deux cas, l’ostéogenèse imparfaite et l’ostéoporose, les os sont fragilisés parfois jusqu’à l’extrême, les maladies sont parfaitement distinctes dans leurs causes et la plupart de leurs manifestations.

Pour les os de verre, il faut penser en premier lieu à soigner le malade.

Pour l’ostéoporose, il faut penser en premier lieu à la prévention… Dès aujourd’hui et quelque soit votre âge !

 

Source :

Cundy T., Recent Advances in Osteogenesis Imperfecta, Calcified Tissue International

June 2012, Volume 90, Issue 6, pp 439-449